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横纹肌溶解综合征
2016/7/16 10:18:00   阅读次数:12696

横纹肌溶解综合征是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤,细胞膜完整性改变,细胞内容物(如肌红蛋白、肌酸激酶、小分子物质等)漏出,多伴有急性肾功能衰竭及代谢紊乱。

病因

横纹肌的病因十分复杂,国外有人研究指出获得性病因就有190余种,遗传性相关的病因40余种,常见的原因有过量运动、肌肉挤压伤、缺血、代谢紊乱(低钾血症、甲状腺功能减退、糖尿病酮症酸中毒)、极端体温(高热、低热)、药物、毒物、自身免疫、感染等。常见的遗传相关因素如:肌酸磷酸化酶缺陷,肉毒碱软酰基转移酶II缺乏等病因。在病理生理学机制上主要有缺血损伤和ATP耗竭、肌浆网钙调节受损、低钾、组织氧化应激。其中肌红蛋白对于肾脏的直接损伤是导致急性肾衰竭的最直接原因。

当出现横纹肌溶解所致急性肾衰病理为急性肾小管坏死;发生机制:肾小管堵塞;小管氧化物损伤;肾缺血(包括血管收缩及低血容量)。

临床表现

可见肌肉的疼痛、压痛、肿胀及无力等肌肉受累的情况,亦可有发热、全身乏力、白细胞和(或)中性粒细胞比例升高等炎症反应的表现,尿外观:呈茶色或红葡萄酒色尿。因本病大约30%会出现急性肾衰竭,当急性肾衰竭病情较重时,可见少尿、无尿及其他氮质血症的表现。

检查

1.血液检查

生化检查示血清肌酶及其他肌酶(肌酸激酶,转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等)增高;肌酐、尿素氮、尿酸水平升高,高钾、高磷,代谢性酸中毒;可伴血小板减少及弥散性血管内凝血等血液系统异常;肌红蛋白血症。

2.尿液检查

肌红蛋白尿,尿常规:常有蛋白尿;尿沉渣:无红细胞或少量红细胞、颗粒管型,尿肌红蛋白升高,尿二羧基酸排泄。

3.肌肉检查

1)骨99TcMDP显像受累肌肉高摄取。

2MRI检查受累肌肉肿胀且T1T2相均为高信号。

3)肌电图受累部位肌源性损伤。

4.心电图

重点检查高血钾对心肌的损害。

诊断

确诊:对于有明确病因,根据以上临床和实验室特点不难诊断。

1.高度怀疑

1)有典型病史(包括可疑病因、肌肉表现及尿色改变);

2)尿常规有,但镜检无红细胞或少量红细胞;

3)血清肌酶高于正常值5倍,通常肌酸激酶(CK>10000U/L,乳酸脱氢酶等也升高,但无明显心脏疾病或同功酶也升高提示为骨骼肌来源。

2.确诊有赖于血或尿的肌红蛋白的测定

1)免疫化学法最敏感。

2)放免法正常水平:血肌红蛋白为380ng/ml,尿为320ng/ml

3)尿肌红蛋白浓度≥250ug/ml(对应于约100g肌肉损伤),则尿液颜色明显改变。

4)部分病例血或尿中的肌红蛋白增多并不能被及时检测到,因为横纹肌溶解后肌红蛋白释放早,肾功能正常时清除快,即亚临床型横纹肌溶解。

鉴别诊断

应注意与其他导致肌无力的疾病鉴别。如:非坏死性急性肌病、严重疾病性肌病、皮肌炎、周期性麻痹、格林巴综合征等疾病。

治疗   主要目的:保护肾功能。

1.稳定患者生命体征,注意出入量的监测;

2.去除横纹肌溶解的诱因;避免加重横纹肌肌溶解的危险因素。

3.预防急性肾小管坏死:容量复苏;碱化尿液;应用抗氧化剂保护肾小管细胞;血液透析或血液滤过:若已发生急性肾衰则可能需要肾替代治疗直至肾功能恢复。

4.其他并发症的治疗。

 

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